Web sitemize hoşgeldiniz, 29 Mart 2017

Hemofili Hastalığı

Hemofili Hastalığı

Hemofili Nedir?

Hemofili hastalığı pıhtılaşmanın oluşumunu sağlayan faktör 8 ve faktör 9 proteinlerinin birinin veya ikisinin birden eksikliği veya anormalliği sonucu gelişen, X kromozomu ile resesif (kendini göstermeden) olarak çocuğa geçen bir kan pıhtılaşma hastalığıdır.

Üç çeşit hemofili tipi vardır bunlar; Hemofili A, Hemofili B ve Von Willebrand’dır.  Bu makalemizde ülkemizde en sık görülen çeşidi Hemofili A olduğu için onun hakkında bilgi vereceğiz.

Hemofili A (Klasik hemofili): Faktör 8 eksikliği veya anormalliğinden dolayı ortaya çıkan hemofili tipidir. Sıklık olarak her beş bin erkek bebekte bir görülebilir. Ülkemizde en sık görülen hemofili tipidir.

Hemofili A’nın belirtileri

  • Kas içi kan toplanması: Hemofili A hastaları en basit bir yumruk yediklerinde kaslarına veya ağır kaldırdıkların da özellikle omuz kasları morarır. Çünkü hücrelerdeki basit kanamaları bile pıhtılaştıracak kadar kan pulcuğu kanda bulunmamaktadır. Bunun sonucunda da en basit kanama bile çok uzun süre sürmektedir.
  • Diş eti kanaması: Genellikle diş fırçalamalarından sonra görülür. Sebebi diş etlerinin fazla hassas olmasıdır. Normalde de dişimizi fırçalarken diş etlerimiz az bir miktar kanayabilir bu normaldir fakat Hemofili A hastalarında bu kanamanın bir saat sürdüğü bile görülebilmektedir.
  • Diğer belirtiler: Burun kanaması, karın içi kanama ve sürekli halsizlik halidir.

Hemofili A’nın tanısı

İlk olarak pıhtılaşma süresi testleri yapılır ardından Faktör 8 testi ile kesin tanı konulabilir. Hasta olmayan kişilerde Faktör 8 kan düzeyi %50 ile %200 arasındadır. Hemofili taşıyıcılarında bu oran %30 – %50 arasındadır. Hemofili hastalarında ise bu oran %0 ile %30 arasındadır. Faktör 8 düzeyi %1’ in altında olanlar ağır hemofili A hastası, %1 ile %5 arasında olanlar orta Hemofili A hastası, ve %5’in üstünde olanlar ise hafif hemofili A hastası olarak kabul edilir.

Hemofili tedavisi

İlk olarak hasta ve hasta yakınları bilinçlendirilmeli ve hasta kişi mutlaka bilekliğinde veya kolye olarak hemofili kartı taşımalıdır. Hastalığın şuan için kalıcı ve kesin bir tedavisi yoktur genellikle düzenli olarak hastaya faktör 8 verilir ve bu şekilde kanama durdurulur.

Etiketler:

BU KONUYU SOSYAL MEDYA HESAPLARINDA PAYLAŞ

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış.

Yorum Yaz

webmaster wordpress site analiz seo analiz