Adana Adıyaman Afyon Ağrı Aksaray Amasya Ankara Antalya Ardahan Artvin Aydın Balıkesir Bartın Batman Bayburt Bilecik Bingöl Bitlis Bolu Burdur Bursa Çanakkale Çankırı Çorum Denizli Diyarbakır Düzce Edirne Elazığ Erzincan Erzurum Eskişehir Gaziantep Giresun Gümüşhane Hakkari Hatay Iğdır Isparta İstanbul İzmir K.Maraş Karabük Karaman Kars Kastamonu Kayseri Kırıkkale Kırklareli Kırşehir Kilis Kocaeli Konya Kütahya Malatya Manisa Mardin Mersin Muğla Muş Nevşehir Niğde Ordu Osmaniye Rize Sakarya Samsun Siirt Sinop Sivas Şanlıurfa Şırnak Tekirdağ Tokat Trabzon Tunceli Uşak Van Yalova Yozgat Zonguldak
İstanbul 23°C
Parçalı Bulutlu

Orak Hücreli Anemi Nedir?

Orak Hücreli Anemi Nedir?
18.07.2018
1.769
A+
A-

Orak Hücreli Anemi Nedir?

Orak hücreli anemi, kalıtsal bir hastalıktır. Dolayısıyla hayat boyu devam eder. Alyuvarları (eritrositleri) etkiler.

Normal alyuvarlar düz ve yuvarlaktır, bu sayede damarlarda kolaylıkla taşınırlar. Orak hücreli anemide alyuvarlar orak şeklinde ve sert olur; bu hücreler küçük kan damarlarından geçerken buralarda kan akımını engelleyecek şekilde tıkanmalara yol açar.

Ülkemizde özellikle Adana, Mersin, Hatay gibi güney illerinde sıkça görülür.

Orak Hücreli Anemi Belirtileri ve Nedenleri

Orak hücreli anemide hemoglobinin beta proteininde yapısal bir bozukluk vardır. Beta proteininin sentezlenmesinden iki gen sorumludur. Bu genlerin biri anneden, biri de babadan gelmektedir.

Eğer bir kişide iki gen de normalse bu kişi normaldir. Eğer genlerden biri orak hücreli anemi ile ilgili hastalığa sahipse o kişi taşıyıcı, iki gen de hastalıklı ise o kişi orak hücreli anemi hastasıdır. Taşıyıcıların hiçbir belirtisi olmaz.

Orak hücreli aneminin belirtileri kişiden kişiye değişiklik gösterir. Ani başlayan bulgular ve uzun süreli yan etkileri olarak ikiye ayrılabilir. Ağrılı kriz, en önemli ve klasik belirtidir. Hematolojik krizler (anemi), ani akciğer sendromu (ciddi akciğer enfeksiyonu, ateş, balgam, nefes darlığı), dalak problemleri,  ani belirtiler arasında sayılabilir.

Uzun süreli yan etkilere bağlı belirtiler ise şöyle özetlenebilir: Büyüme ve gelişme sorunları, kemik ve eklem hastalıkları, santral sinir sistemi bozuklukları, (örneğin inme, hastalığın en ciddi yan etkilerinden birisidir), kalp damar sistemi rahatsızlıkları, solunum sistemi sorunları, karaciğer, safra kesesi, sindirim sistemi, böbrek ve göz problemleri.

Bazı hastalar çok hafif seyir gösterirken bazılarında sık hastaneye yatış gerekebilir.

Orak Hücreli Anemi Tedavisi

Hastalığın teşhisinde tam kan sayımı, hemoglobin elektroforezi, anne karnındayken yapılacak fetal kontroller yardımcı olur. Tedavide amaç, ağrının dindirilmesi, enfeksiyonların önlenmesi ve iyileştirilmesidir. Kan nakli gerekebilir. Hastalığın kesin tedavisi yoktur. Semptomatik tedavi yapılır.  Genel olarak anemi sorusuna cevap için anemi nedir? Başlıklı yazımızı okuyunuz.

Önerilen Branşlar: Aile Hekimliği, Çocuk Hastalıkları ve Sağlığı, Dahiliye, Hematoloji, Perinatoloji
Aşağıdaki makaleler de ilginizi çekebilir.

Anemi Nedir?

Akdeniz Anemisi Nedir

Hemolitik Anemi Nedir?

Demir Eksikliği Anemisi Nedir?

Aplastik Anemi, Belirtileri ve Nedenleri Nelerdir?

Talasemi Nedir?

YORUMLAR